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野生型淀粉人什么意思怎么回事 淀粉人的症状是什么死亡率高吗

发布时间:2023-04-07 10:28:47   来源:上游新闻    

  野生型淀粉人什么意思怎么回事?淀粉人的症状是什么死亡率高吗?据消息显示,淀粉人,人体有一种叫甲状腺转运球蛋白的物质,该物质主要由肝脏代谢,若肝脏功能出现问题不能代谢,则这种球蛋白会呈淀粉状沉积在人体各个器官。

  6日,重庆医科大学附属第一医院介绍,医院心肌淀粉样变多学科团队近日接诊了一位因心衰入院的老人,经诊断为野生型转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病,这也是第一例重庆本地确诊的该罕见病患者。

  转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病俗称“淀粉人”,是由于转甲状腺素蛋白四聚体解离成单体,错误折叠为淀粉样物质后沉积于心肌间质,最终导致心室肥厚,继而发生心力衰竭的一种罕见心脏病。

  罗素新教授介绍,目前,全国诊断明确的遗传突变型“淀粉人”仅400例左右,野生型“淀粉人”不足50例。

  消息显示,如果在淀粉肾的发病早期没有得到及时治疗的话,死亡率也是非常高。